Aritmojenik Sağ Ventrikül Kardiyomiyopatisi

Tanım:

Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi (benzer isim: aritmojenik sağ ventrikül displazisi, ARVD) : Bu hastalık doğuştan gelen genetik geçişli bir hastalıktır. Kalp kası içinde kas hücrelerinin yerine yağ hücrelerinin ortaya çıktığı ve artış gösterip yayıldığı bir hastalıktır. Bu durum genellikle sağ karıncığın duvarını tutarsa da çok seyrek olarak sol karıncığı da tutabilir. Kalp kası hücresinin yerini alan yağ dokusu çeşitli ritim bozukluklarına ve bazen de kalpte kasılma zayıflığına neden olur.

Belirtiler:

Hastalığın sebep olduğu şikayetler ve doğal seyri de çeşitlilik gösterir. Genelde çocukları ve genç erişkinleri tutar. Genç yaşlarda görüldüğünde en sık belirti ritim bozukluğudur. Ritim bozuklukları çoğu zaman karıncıklardan kaynaklanan ventriküler taşikardi veya ventriküler fibrilasyon atakları şeklindedir. Hastalığın ilk belirtisi ani ölüm veya ani ölüme yol açabilecek bir ritim bozukluğu atağı olabilir. Hastalık seyrek olarak ileri yaşlarda görülebilir. İleri yaşta ise daha çok kalp yetersizliği tablosun ön plandadır; daha çok sağ kalp tutulumu söz konusu olduğundan klinik olarak da sağ kalp yetersizliği görülür.

Tedavi:

Hastalığın farklı evrelerinde farklı tedavi yaklaşımları gerekir. Hastalığa ait herhangi bir belirti olmayan kişilerde (aile başka bireylerde hastalık saptanması nedeniyle tarama esnasında tanısı konmuş olgularda) tedavi gerekmeyebilir. Bazen ritim bozukluklarının önlenmesi için antiaritmik ilaç verilmesi gerekir.

Kalp yetersizliği olan hastalarda kalp yetersizliği tedavisi uygulanır.

ARVD hastalığında en önemli hedef ani ölüm riskinin belirlenmesi ve ani ölümün önlenmesidir. Ani ölüm riski çok çeşitli faktörlere bağlıdır. Ani ölüm riskini belirleyebilmek için her hastada genetik ve klinik bir dizi özellik ayrı ayrı değerlendirilir.

Ani ölüm riskinin göreceli olarak daha yüksek olduğu durumlar aşağıdaki gibidir:

  1. Hastanın daha önceden ani ölüm tehlikesi atlatmış ve kurtarılmış olması
  2. Hastada ventriküler taşikardi / ventriküler fibrilasyon saptanmış olması,
  3. Hastada bayılma (senkop) atağı veya ataklarının varlığı
  4. Hastalığın genç yaşta belirti vermiş olması,
  5. Ailede ani / eken ölüm öyküsü varlığı

Ani ölüm riski olan kişilere otomatik elektroşok defibrilatör cihazı (ICD) takılmalıdır.

Ancak her hasta için hasta özelinde karar vermek gerekir.

 

Prof. Dr. Ali Serdar Fak, www.vivasaglik.com

 

Sınırlı Sorumluluk Beyanı : Sitemizin içeriği ziyaretçiyi bilgilendirmeye yönelik hazırlanmıştır. Bilgiler hekim tedavisinin ya da konsültasyonunun yerini alamaz. Site bilgilerine dayanarak tanı ve tedavinin yönlendirilmesi önerilmez. Sitede ilgili yasa içeriğine aykırı ilan ve reklam yapma kastı yoktur.

Copyright © Tüm Hakları Saklıdır.